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Classification des vasculites


Définition
 

Les vasculites regroupent plusieurs maladies qui comportent toutes une atteinte inflammatoire de la paroi vasculaire.

 

Certaines vascularites sont dites nécrosantes, la média de l’artère est le siège d’une nécrose fibrinoïde qui s’accompagne d’une inflammation endothéliale et adventitielle. D’autres vascularites sont caractérisées par des infiltrats de cellules géantes et par une destruction plus ou moins étendue de la limitante élastique interne. D’autres encore se caractérisent par une leucocytoclasie.


Principales classifications
 

La classification des vasculites est toujours en évolution. En effet une classification « définitive » serait insatisfaisante car l’étiologie et la pathogenèse des vasculites sont rarement connues et les chevauchements des aspects cliniques et histopathologiques entre les différentes vasculites sont fréquents.

 

Une classification permet avant tout de définir une maladie sur la base d’un ensemble d’éléments cliniques et paracliniques permettant d’avoir un langage commun facilitant les échanges scientifiques. Par contre, aucune classification ne permet de diagnostiquer une vasculite, les critères qui définissent chaque maladie n’ont pas été validés pour servir d’outil diagnostique.

 

La plupart des classification sont basées sur des critères cliniques et histologiques. Les deux classifications le plus utilisées sont la classification de l’American College of Rheumatology (ACR)1 et la nomenclature de Chapel Hill.

Classification de l’American College of Rheumatology1

 

En 1990 l’ACR propose des critères de classification pour 7 formes de vasculite :

  1. Artérite à cellules géantes

  2. Artérite de Takayasu

  3. Granulomatose de Wegener

  4. Syndrome de Churg-Strauss

  5. Panartérite noueuse

  6. Purpura de Henoch-Schönlein

  7. Vasculites d’hypersensibilité
     

Ces critères sont basés sur l’analyse de 1000 patients avec une vasculite définie. Ils sont établis en sélectionnant des éléments caractéristiques d’un type de vasculite mais absents ou rares dans les autres types. Ces critères ont une sensibilité et spécificité élevées dans l’artérite à cellules géantes, dans l’artérite de Takayasu et dans le syndrome de Churg-Strauss.

 

ACR Classification

 

Giant cell arteritis2

  1. Age at disease onset >=50 years

  2. New onset of or new type of localized pain in the head

  3. Temporal artery abnormality

  4. Elevated erythrocyte sedimentation rate

  5. Abnormal artery biopsy

> 3 of these 5 criteria are positive:sensitivity 93.5%, specificity of 91.2%.

 

Takayasu arteritis3

  1. Age at disease onset < 40 years

  2. Claudication of extremities

  3. Decreased brachial artery pulse

  4. BP difference >10 mm

  5. Bruit over subclavian arteries or aorta

  6. Arteriogram abnormality

3 of these 6 criteria are positive:sensitivity 90.5%, specificity of 97.8%.

Polyarteritis nodosa4

  1. Weight loss > 4kg

  2. Livedo reticularis

  3. Testicular pain or tenderness

  4. Myalgias, weakness or leg tenderness

  5. Mononeuropathy or polyneuropathy

  6. Diastolic BP >90 mm Hg

  7. Elevated BUN or creatinine

  8. Hepatitis B virus

  9. Arteriographic abnormality

  10. Biopsy of small or medium-sized artery containing PMN.

> 3 of these 10 criteria are positive:sensitivity 82.2%, specificity of 86.6%.

 

Churg_Strauss syndrome5

  1. Asthma

  2. Eosinophilia >10%

  3. Neuropathy, mono or poly

  4. Pulmonary infiltrates, non-fixed

  5. Paranasal sinus abnormality

  6. Extravascular eosinophils

> 4 of these 6 criteria are positive. Sensitivity 85%, specificity of 99.7%.

Wegener’s granulomatosis6

  1. Nasal or oral inflammation

  2. Abnormal chest radiograph

  3. Microhematuria

  4. Granulomatous inflammation on biopsy

> 2 of these 6 criteria are positive:sensitivity 88.2%, specificity of 92%.

 

Henoch-Schönlein purpura7

  1. Age < 20 at disease onset

  2. Palpable purpura

  3. Bowel angina

  4. Wall granulocytes on biopsy

> 2 of these 4 criteria are positive:sensitivity of 87.1%, specificity of 87.7%

Hypersensitivity vasculitis8

  1. Age > 16 at disease onset

  2. Medication at disease onset

  3. Palpable purpura

  4. Maculopapular rash

  5. Biopsy including arteriole and venule

3 of these 5 criteria are positive:sensitivity 71%, specificity 93.9%

 

 

Classification de Chapel Hill9:

Cette classification été élaborée en 1994 par un groupe de spécialistes (rhumatologues, néphrologues, anatomopathologistes). La nomenclature repose sur la nature et le calibre des vaisseaux touchés. Trois groupes principaux ont été individualisés : vasculites des vaisseaux de gros, moyen et petit calibre.

 

 

Figure 1 : Vasculites systémiques classifiées selon la taille prédominante du vaisseau touché

 

 

 

Tableau 2 :
Noms et définitions des vasculites adoptés par la conférence de consensus de Chapel Hill

 

Vasculite des gros vaisseaux

Artéritegiganto-cellulaire

Artérite granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures, avec prédilection pour les branches extra-crâniennes de la carotide interne. Touche fréquemment les artères temporales. Survient chez les patients de plus de 50 ans, et est fréquemment associée à la polymyalgia rheumatica.

Artérite de Takayasu

Inflammation granulomateuse de l’aorte et de ses branches majeures. Survient le plus souvent les patients de moins de 50 ans.

 

Vasculite de vaisseaux de taille moyenne

Polyartérite noueuse

Inflammation nécrosante des artères de moyen et petit calibre, sans glomérulonéphrite

Maladie de Kawasaki

Artérite touchant les grosses, moyennes et petites artères et associé à une atteinte mucocutanée et ganglionnaire. Les artères coronaires sont souvent touchées. Survient surtout chez les enfants

 

Vasculite des petits vaisseaux

Granulomatose de Wegener

Inflammation granulomateuse touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre (capillaires, veinules, artérioles, artères). Une glomérulonéprite nécrosante est fréquente.

Syndrome de Churg-Strauss

Inflammation granulomateuse et riche en éosinophiles touchant le tractus respiratoire et vasculite nécrosante des vaisseaux de petit et moyen calibre. Associé avec un asthme et une éosinophilie.

Polyangéite microscopique

Vasculite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immuns, touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles). Une glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire sont souvent présentes.

Purpura de Hennoch-Schönlein

Vasculite avec des dépôts à prédominance IgA, touchent les petits vaisseaux. Classiquement fait une atteinte cutanée, digestive, glomérulaire et articulaire.

Vasculite cryoglobulinémique

Vasculite avec des dépôts immuns de cryoglobulines, touchant les petits vaisseaux et associée à des cryoglobulines dans le sérum. La peau et les glomérules sont fréquemment touchés.

Angéite cutanée leucocytoclasique

Angéite cutanée leucocytoclasique isolée, sans vasculite systémique ou glomérulonéphrite.


Références
 

  1. Fries JF, Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Arend WP, Calabrese LH, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Jr., et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Summary. Arthritis Rheum 1990; 33: 1135-6

  2. Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, Stevens MB, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-8

  3. Arend WP, Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, Lightfoot RW, Jr., et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-34

  4. Lightfoot RW, Jr., Michel BA, Bloch DA, Hunder GG, Zvaifler NJ, McShane DJ, Arend WP, Calabrese LH, Leavitt RY, Lie JT, et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-93

  5. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-100

  6. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, Calabrese LH, Fries JF, Lie JT, Lightfoot RW, Jr., et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-7

  7. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lie JT, et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein purpura. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-21

  8. Calabrese LH, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Edworthy SM, Fauci AS, Fries JF, Hunder GG, Leavitt RY, Lie JT, et al.
    The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1108-13

  9. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K, Bacon PA, Churg J, Gross WL, Hagen EC, Hoffman GS, Hunder GG, Kallenberg CG, et al.
    Nomenclature of systemic vasculitides. Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1994; 37: 187-92

  10. Guillevin L, Mahr A, Cohen P.
    [Systemic necrotizing vasculitides: classifications and therapeutic strategies]. Rev Med Interne 2003; 24: 172-82

  11. Langford CA.
    15. Vasculitis. J Allergy Clin Immunol 2003; 111: S602-12