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Périartérite noueuse


Définition, classification
 

Il n’existe pas une, mais plusieurs définitions pour la périartérite noueuse (PAN) en fonction de la classification des vasculites choisie (cf. chapitre sur la classification des vasculites).

 

Selon la classification établie par le groupe de Chapel Hill (Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K et al. 1993), qui est la classification la plus utilisée, la périartérite noueuse est définie comme une vasculite nécrosante des artères de moyen et petit calibre sans glomérulonéphrite, ni vasculite des artérioles, capillaires et veinules.

 

Dans la classification de Lie (Lie JT 1994), la périartérite noueuse est définie comme une vasculite touchant de façon prédominante les vaisseaux de moyen calibre mais qui peut aussi toucher les vaisseaux de petit calibre. Selon cette classification l’atteinte d’un vaisseau de moyen calibre est particulièrement importante et c’est son atteinte qui définit le diagnostic de PAN. Un malade présentant une néphropathie vasculaire, une multinévrite et un purpura (qui par définition témoigne d’une atteinte d’un vaisseau de petit calibre) présente donc une périartérite noueuse selon la classification de Lie alors qu’il présente une micropolyangéite selon la classification de Chapel Hill.

 

La classification établie par L’American College of Rheumatology (ACR) a aussi établi des critères de classification pour la PAN (tableau 3) (Lightfoot HI, Michel BA, Bloch DA et coll. 1990) (Lightfoot HI, Michel BA, Bloch DA et coll. 1990). Ces critères présentent toutefois des insuffisances : absence de distinction entre PAN et MPA, absence de prise en compte de certains arguments histologiques tels que la présence d’une nécrose fibrinoïde.

 

Périartérite noueuse (Critères de l’American College of Rheumatology (ACR), 1990)

Amaigrissement > 4 kg

Livedo reticularis

Douleur ou sensibilité testiculaire

Myalgies diffuses, faiblesse musculaire ou tension au niveau des membres inférieurs

Mono-ou polyneuropathie

Pression diastolique > 90mmHg (d’apparition récente)

Insuffisance rénale (urée > 400 mg/l ou créatininémie > 132 mmol/l)

Marqueurs sériques d’une hépatite B active

Anomalies artériographiques caractéristiques (anévrismes et/ou occlusions des artères viscérales) indépendantes d’un phénomène non-inflammatoire

Biopsie d’une artère de petit ou moyen calibre montrant la présence de leucocytes polymorphonucléaires dans la paroi artérielle

 

Une sensibilité de 82.2% et une spécificité de 86% pour le diagnostic de périartérite noueuse a été établie pour un sujet présentant une vasculite documentée, et chez qui l’on retrouve au moins 3 des 10 critères suivants ci-dessus.(Lie JT 1994).


Epidémiologie
 

L’incidence de la périartérite noueuse (PAN) se situe autour de 5-10 cas pour 100 000 habitants. Elle touche de manière égale l’homme et la femme, sans distinction de sexe ou d’âge, même si l’on observe un pic entre 40 et 60 ans. Depuis la diffusion de la vaccination contre l’hépatite B, les formes associées à ce virus sont devenues plus rares, passant de 36% en 1985 à environ 7-8% actuellement (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. 1995) (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. 1995). La prévalence du virus de l’hépatite C chez les patients atteints de PAN est nettement plus faible, variant dans une fourchette de 5% à 12% (Cacoub P, Lunel-Fabiani F, Du LT 1992). D’autres virus (CMV, parvovirus B19, HTLV 1, VIH) ont par ailleurs aussi été associés à la survenue d’une PAN, de façon plus anecdotique.


Présentation clinique
 

Les patients atteints de périartérite noueuse (PAN) présentent des symptômes généraux, ainsi que des symptômes et signes en relation avec une atteinte spécifique d’organe. Il est à noter que les symptômes initiaux de la PAN sont en général non-spécifiques et durent souvent pendant plusieurs mois avant que le diagnostic ne soit posé (Agard C, Mouthon L, Mahr A, Guillevin L 2003).

 

Syndrome général:
 

Une altération de l’état général, un amaigrissement prononcé, et la fièvre sont l’apanage d’environ deux tiers des PAN. Ces manifestations sont précoces et inaugurales de la maladie dans la plupart des cas.

 

Myalgies diffuses et polyarthralgies:
 

Chez environ la moitié des malades apparaissent des myalgies, soit spontanées, soit provoquées par la palpation. Les arthralgies, présentes chez environ 40% des malades, touchent le plus souvent les grosses articulations tels que genoux, chevilles, coudes et poignets alors que les ceintures sont respectées.

 

Atteinte neurologique:
 

L’atteinte neurologique peut toucher le système nerveux périphérique et/ou le système nerveux central. Une mononévrite multiple sensitivo-motrice est une des manifestations cliniques les plus fréquentes des patients présentant une PAN (Cohen Tervaret JW, Kallenberg C 1993) (Cohen Tervaret JW, Kallenberg C 1993). Elle touche jusqu’à 70% des patients présentant une PAN (Guillevin L, Lhote F, Jarousse B, Fain O 1992). Cette multinévrite est en général de topographie distale et peut toucher aussi bien les membres inférieurs (nerf sciatique poplité externe ou interne en particulier) que les membres supérieurs (nerf radial, nerf cubital, nerfs interosseux, par exemple). La multinévrite est d’installation rapide, voire brutale. L’atteinte sensitive est caractérisée par une hypoesthésie, des paresthésies voire une anesthésie douloureuse. Les séquelles motrices et sensitives sont parfois très sévères et source d’un handicap fonctionnel parfois définitif. La récupération est lente, prenant souvent jusqu’à 18 mois pour atteindre un degré de récupération maximale (Hughes LB, Bridges SL 2002). Une atteinte des nerfs crâniens est rarement retrouvée.

 

Une atteinte clinique du système nerveux central est généralement rare. Toutefois, certaines études suggèrent qu’un accident vasculaire ischémique ou une hémorragie intracérébrale pourraient être présents chez près de 10% des patients (Provenzale JM, Allen NB 1996) (Provenzale JM, Allen NB 1996).

 

Atteinte rénale:
 

La PAN classique est associée à une néphropathie – de type vasculaire – responsable d’une insuffisance rénale de gravité variable. Cette néphropathie est la conséquence d’infarctus rénaux et tend à apparaître rapidement et de façon précoce au cours de la maladie. Une HTA rénine-dépendante peut alors se développer et être sévère voire maligne (Cohen L, Guillevin L, Meyrier A et coll. 1986). Il n’y a en général pas de glomérulonéphrite dans une périartérite (Guillevin L, Durand-Gasselin B, Cevallos R, Gayraud M, Lhote F, Callard P, Amouroux J, Casasss P, Jarrousse B 1999). Des sténoses urétérales peuvent survenir en relation avec une atteinte inflammatoire des parois urétérales.

 

Atteinte gastro-intestinale:
 

Les manifestations gastro-intestinales sont fréquentes dans la PAN. Le symptôme le plus fréquent est la douleur abdominale qui survient chez 18-62% des patients (Guillevin L, Lhote F, Gallais V, et al. 1995) (Guillevin L, Lhote F, Gallais V, et al. 1995). Une vasculite touchant le tractus digestif atteint souvent l’intestin grêle et peut être à l’origine d’une ischémie, d’un infarctus, d’une hémorragie digestive ou d’une perforation intestinale. D’autres organes moins fréquemment touchés sont l’œsophage, l’estomac, le foie, la vésicule biliaire, le pancréas, l’appendice et le côlon. Les perforations peuvent aussi être de siège vésiculaire ou appendiculaire, et, lorsqu’elles sont inaugurales, c’est l’examen anatomopathologique qui permet de déterminer leur véritable cause (Chen KT 1989) (Blidi M, N'Guyen T, Cohen P et coll. 1996). Une cholécystite aiguë ou une appendicite peuvent aussi révéler ou compliquer une PAN. L’atteinte pancréatique reste rare (Ito M, Sano K, Inaba H et coll 1991). (Lie JT 1992)

 

Atteinte cardiaque:
 

La PAN est susceptible de provoquer une atteinte cardiaque dans près de 40% des cas. Les lésions myocardiques sont essentiellement secondaire à une vasculite des artérioles coronaires, ou peuvent survenir indirectement par le biais d’une HTA (Schrader ML, Hochman JS, Bulkley BH 1985). Une tachycardie sinusale est souvent le signe initial d’une atteinte cardiaque. D’autre part, on note souvent des anomalies électrocardiographiques (ECG) aspécifiques, telles que des modifications de la phase terminale (repolarisation) par exemple. Malgré une atteinte coronarienne, l’angor est rare et la coronarographie en général normale (Hughes LB, Bridges SL 2002). Toutefois, des lésions des gros troncs coronaires existent, apparaissant parfois comme une coronarite nodulaire (Holsinger D, Osmundson P, Edwards J 1962 ), et des infarctus myocardiques en relation avec une PAN ont été décrits. L’atteinte cardiaque cliniquement la plus importante reste l’insuffisance cardiaque, liée en général à l’atteinte diffuse des artérioles coronaires aboutissant à des foyers de nécrose peu étendus et disséminés.

 

Orchite:
 

Il s’agit d’une des manifestations cliniques qui fait partie des critères de classification de la PAN établis par l’American College of Rheumatology (Lightfoot HI, Michel BA, Bloch DA et coll. 1990) (Lightfoot HI, Michel BA, Bloch DA et coll. 1990). Elle peut être uni- ou bilatérale et présente une association fréquente au virus de l’hépatite B (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. 1995).

 

Atteinte cutanée:
 

Des lésions cutanées peuvent être présentes dans la PAN. Le purpura est la lésion cutanée la plus fréquente et reflète une atteinte des petits vaisseaux. Il s’agit de lésions similaires à celles retrouvées dans les vasculites d’hypersensibilité (purpura de Henoch-Schöِnlein, cryoglobulinémie mixte, maladie sérique), et l’histologie se caractérise par une vasculite leucocytoclasique. Le livedo peut être observé dans la PAN. Il revêt deux formes principales : livedoracemosa caractérisé par des marbrures, ou livedoreticularis avec un aspect en mailles de filet. Les nodules sous-cutanés sont moins fréquents, ils sont de petite taille, 0.5–2 cm, et prédominent aux membres. Des ulcérations et une gangrène d’un doigt ou d’un orteil peuvent survenir. Finalement, on peut également observer des lésions bulleuses ou vésiculeuses.

 

Atteinte pulmonaire:
 

Les manifestations pulmonaires ne font pas partie du tableau de la PAN classique mais sont classiquement associés à une MPA avec à l’histologie une capillarite pulmonaire diffuse (Hughes LB, Bridges SL 2002) se manifestant par des hémoptysies (Savage CO, Winearls CG, Evans DJ et al. 1985).

 

Autres manifestations:
 

L’atteinte d’autres organes est rare dans la PAN. Ont toutefois été décrites dans la littérature des manifestations osseuses (Wang TJ, Avlonitis EG, Relkin R 1988), spléniques (Ford GA, Bradley JR, Appleton DS et coll. 1986), oculaires (Horgan C, Foster C, D'Amico D et coll. 1986), sinusiennes (Burkett PR 1985), gingivales (Cowpe J, Hislop W 1983), mammaires et utérines (Piette JC, Bourgault I, Legrain S, et al. 1987).


Examens complémentaires
 

Il n’y a pas de test diagnostique pathognomonique pour la PAN. Le clinicien doit intégrer les éléments cliniques, les données radiologiques (angiographie) et/ou histologiques pour diagnostiquer une PAN. Les investigations diagnostiques doivent se baser sur la ou les atteinte(s) clinique(s) spécifique(s) d’organe. En effet, plus l’évidence clinique d’une atteinte d’organe spécifique est grande, plus élevée sera la probabilité qu'une biopsie de cet organe fournisse des informations diagnostiques utiles (Lightfoot RW Jr 1998) (Lightfoot RW Jr 1998).

 

Laboratoire:
 

La plupart des patients avec PAN ont un syndrome inflammatoire biologique (VS et CRP élevées, leucocytose (parfois avec éosinophilie) et une anémie normochrome, normocytaire, arégénérative). Il y a lieu de chercher des ANCAs dans toute suspicion de PAN. Ils sont rarement présents dans la PAN classique (10% des cas). Dans la plupart des cas, les ANCA ont alors une fluorescence de type périnucléaire (p-ANCA) et sont dirigés spécifiquement contre la myéloperoxydase (MPO); toutefois, une fluorescence de type cytoplasmique (c-ANCA), avec spécificité anti-PR3 (protéinase 3) peut rarement se voir. Des sérologies à la recherche d’une hépatite B et/ou d’une hépatite C sont dans tous les cas nécessaires du fait que le traitement d’une PAN associée à une hépatite B ou une hépatite C diffère par certains plans du traitement de la PAN cryptogénétique. Pour terminer, il vaut encore la peine de mentionner que devant une suspicion clinique de PAN avec atteintes pulmonaire et/ou rénale exclusivement, un dosage des anticorps anti-GBM (Glomerular Basal Membrane) peut être indiqué. En effet, le syndrome de Goodpasture fait partie du diagnostic différentiel et imposerait un traitement différent.

 

Artériographie:
 

Lors de PAN classique, l’artériographie peut montrer des microanévrismes et des sténoses multiples touchant les artères de moyen et de petit calibre. Les vaisseaux les plus fréquemment touchés sont les branches des artères rénales (artères interlobulaires et arquées), les artères mésentériques et les artères hépatiques. Toutefois on peut rencontrer des microanévrismes dans tous les viscères abdominaux, au niveau des artères coronaires et même au niveau des branches de l’artère carotide interne.

 

EMG:
 

Chez les patients suspects de PAN et présentant une neuropathie, l’EMG ou EMNG (électromyo(neuro)graphie) est un examen de choix, qui permet de montrer, le plus souvent, une neuropathie axonale. Les vitesses de conduction sont normales ou légèrement diminuées, alors que l’ENMG montre souvent une dénervation diffuse (Bouche P, Leger JM, Travers MA, Cathala HP, Castaigne P 1986). Les altérations électrophysiologiques ne sont pas diagnostiques d’une PAN, mais ils fournissent des informations utiles et permettent d’orienter le site d’une éventuelle biopsie (neuro)musculaire.

 

Biopsie:
 

Les prélèvements par biopsie restent, en définitive, l’examen essentiel sur lequel repose le diagnostic de périartérite noueuse. La biopsie doit être effectuée dans une zone cliniquement et/ou électrophysiologiquement malade. Le nerf et le muscle sont les sites de biopsies les plus fréquents. S’il n’y a pas de site d’orientation, la biopsie musculaire doit être fait dans un territoire distal des membres et non pas proximal. En cas de neuropathie périphérique sensitive ou sensitivo-motrice des membres inférieurs, la biopsie neuro-musculaire a une meilleure rentabilité que la biopsie musculaire. En ce qui concerne la biopsie cutanée, la biopsie du derme montre souvent une atteinte des petits vaisseaux dont l’atteinte n’est pas pathognomonique. Par contre, au niveau des nodules sous-cutanés, hypodermiques, on note la présence d’artères à paroi musculaire dont l’atteinte est plus discriminative. La biopsie d’autres organes résulte soit d’un geste chirurgical (biopsie d’un organe profond, examen histologique d’une pièce opératoire) soit d’un examen orienté par une pathologie d’organe (rein, synoviale).

 

Diagnostic différentiel:
 

Le diagnostic différentiel d'une PAN dépend largement du tableau clinique qui, comme mentionné, est très variable. La présence d'une mononévrite multiple doit faire évoquer une infection (maladie de Lyme, endocardite, infection HIV), un autre type de vasculite (cryoglobulinémie, granulomatose de Wegener, syndrome de Churg-Strauss), une connectivite (LES, syndrome de Sjögren, polyarthrite rhumatoïde), un diabète, un syndrome paranéoplasique, un syndrome hyperéosinophilique ou encore une sarcoïdose. Si la symptomatologie initiale est dominée par une atteinte abdominale, le diagnostic différentiel sera celui des douleurs abdominales. D'un façon générale, il y a lieu d'évoquer le diagnostic de PAN devant tout tableau clinique avec fièvre, atteinte de l'état général, amaigrisssement et syndrome inflammatoire biologique.


Traitement et pronostic
 

Principes généraux:
 

Le traitement ne doit pas être uniforme mais adapté à chaque situation clinique. Il est fonction de plusieurs facteurs : sévérité de la maladie, évolution probable, résultat d’études antérieures (Guillevin L, Mahr A, Cohen P 2003). Il existe des scores d’évaluation permettant de choisir le traitement le plus efficace et d’éviter un surtraitement. Le Five Factor Score (FFS) est simple et permet d’établir un pronostic et un plan de traitement adapté à la situation clinique (tableau 2). Ce score peut prédire la mortalité des malades atteints de certaines vascularites systémiques. Il a été établi prospectivement dans une large série de patients atteints de périartérite noueuse, de polyangéite microscopique et de syndrome de Churg et Strauss (Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, et al. 1996). D’autres scores d’évaluation comme le Birmingham Activity Score (Luqmani R, Exley A, Kitas G, Bacon P 1997) sont également utilisés pour le suivi des traitements. Une étude récente a permis de valider rétrospectivement ces scores et démontré leur intérêt pronostique (Gayraud M, Guillevin L, le Tourmelin P, Cohen P, LhoteF, Casassus P et al. 2001). La survie à 5 ans avec un traitement est actuellement estimée à 80%. La mortalité est influencée par la sévérité initiale de la maladie. Les rechutes sont rares et ont été observées dans 10% des patients (Gayraud M, Guillevin L, le Tourmelin P, Cohen P, LhoteF, Casassus P et al. 2001).

 

Tableau 2
 

Le Five Factor Score (FFS)

  • Protéinurie >1g/24h

  • Créatinémie > 140mmol/l

  • Atteinte gastro-intestinale spécifique de la vascularite

  • Atteinte spécifique du système nerveux central

  • Cardiomyopathie spécifique

 

1 point est attribué à chaque manifestation clinique ou signe biologique. La mortalité est de 12% à 5 ans lorsque le FFS=0 ; 25% lorsqu’il est égal à 1 et 50% lorsque le FFS est > 2.

 

PAN “idiopathique”:
 

La corticothérapie est la base du traitement initial. En effet, lors des phases initiales sévères ou de poussées (récidives) brutales, la corticothérapie est administrée sous forme de bolus intraveineux (iv). La méthylprednisolone (Solumedrol®) iv à une posologie de 7.5–15 mg/kg, soit 500 à 1000 mg/j, durant 3-5 jours consécutifs est généralement proposée. Sont considérées comme urgences thérapeutiques les indications suivantes : PAN avec fièvre et altération de l’état général, douleurs abdominales faisant redouter des complications digestives (perforation), hémorragie digestive, phase d’installation d’une polyneuropathie périphérique, insuffisance rénale rapidement progressive (Guillevin L, Lhote F 2000). Un traitement de prednisone par voie orale (à la dose de 1 mg/kg/j) est requis suite au traitement intraveineux. Selon l’évolution clinique, le dosage de la prednisone peut ensuite être diminué par paliers successifs jusqu’à l’arrêt du traitement ou jusqu’au seuil nécessaire à un contrôle de la maladie. Dans de telles situations (atteintes sévères), il n’est pas rare que la corticothérapie soit maintenue pendant près d’une année.

 

Chez les patients souffrant d’une PAN se manifestant par une atteinte clinique peu sévère (limitée à des arthralgies, ou une anémie, par exemple), le traitement initial peut se limiter à la prednisone (à une dose de 1mg/kg/j). Dans les PAN sans facteur de mauvais pronostic (FFS =0), il n’y a pas de bénéfice d’utiliser du cyclophosphamide. Par contre, (1) chez les patients avec une PAN de mauvais pronostic c’est-à-dire une atteinte clinique plus sévère (insuffisance rénale aiguë, ischémie mésentérique, mononévrite multiple, par exemple) (Hughes LB, Bridges SL 2002) (2), dans les situations se compliquant par une résistance à la corticothérapie (3) ou lors d’effets indésirables sévères de la corticothérapie, il convient d’ajouter à ce dernier traitement une immunosuppression plus agressive, habituellement de type cyclophosphamide (Endoxan®). Dans les formes de mauvais pronostic, le cyclophosphamide en bolus est efficace mais 12 bolus sont nécessaires pour éviter un taux de rechute trop élevé (Guillevin L, Cohen P, Mahr A, Arene J, Mouthon L, Puechal X et al. 2003).

 

Le cyclophosphamide peut être administré soit sous forme orale, à une dose initiale de 2-3 mg/kg, soit par voie iv, en bolus, 1x/mois, à un dosage de (500-)750 mg/m2. On préfère en général la voie iv (bolus), car il apparaît que la toxicité vésicale serait moins grande, et le risque de développer des complications néoplasiques (tumeur vésicale ou syndrome lymphoprolifératif, notamment) serait moindre à long terme sous cette forme. L’administration intraveineuse s’est ainsi imposée, particulièrement dans les formes sévères (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Jarousse B, Lortholary O, Genereau T, Leon A, Bussel A 1995) (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Jarousse B, Lortholary O, Genereau T, Leon A, Bussel A 1995).

 

Traitement complémentaire, la plasmaphérèse est parfois indiquée en présence d’une PAN. Elle ne permet toutefois pas de prévenir les rechutes et n’améliore pas le pronostic de la maladie. Pour certains auteurs, dans les PAN idiopathiques, la plasmaphérèse n’a pas d’indication de première intention, et l’association de glucocorticoïdes et de cyclophosphamide permet généralement de contrôler la maladie (Guillevin L, Lhote F 2000) (Guillevin L, Lhote F 2000). Par contre lorsque la maladie n’est pas contrôlée par cette combinaison, la plasmaphérèse peut alors permettre d’induire une rémission de la PAN (Guillevin L, Tanter Y, Bletry O et coll. 1983) (Guillevin L, Tanter Y, Bletry O et coll. 1983). Les séances se pratiquent en général de 2-3 fois/semaine pendant 3 semaines.

 

PAN liée au virus de l’hépatite B et de l’hépatite C:

 

Généralités:
 

En cas d’infection par le virus de l’hépatite B (HBV), une approche thérapeutique spécifique doit être choisie. Le traitement «standard», c’est-à-dire l’association de corticoïdes et d’immunosuppresseurs, stimule la réplication virale et aggrave l’évolution des hépatites chroniques. Bien que les corticoïdes et les immunosuppresseurs agissent efficacement sur les symptômes de la vascularite, ils perpétuent l’infection, facilitent le développement d’une hépatite chronique et la progression vers la cirrhose qui, à plus long terme, peut se compliquer d'un cancer du foie.

 

PAN liée au virus de l’hépatite B:
 

Lors d’une PAN liée à HBV, la corticothérapie à hautes doses, nécessaire à l’initiation du traitement de la PAN, ne devrait pas être maintenue pendant plus de 2 semaines. Les plasmaphérèses sont clairement indiquées. En association avec les glucocorticoïdes et le traitement antiviral (interféron alpha (Guillevin L, Lhote F, Sauvaget F, Deblois P, Rossi F, Levallois D, et al. 1994) (Guillevin L, Lhote F, Sauvaget F, Deblois P, Rossi F, Levallois D, et al. 1994), associé éventuellement à la lamivudine (Wicky J, Olivieri J, Pizzolato G, Sarasin F, Guillivin L, Dayer JM, Chizzolini C 2000) (Wicky J, Olivieri J, Pizzolato G, Sarasin F, Guillivin L, Dayer JM, Chizzolini C 2000) elles sont à même de guérir la PAN chez près de 72% des patients, et d’obtenir une séroconversion HBeAg/anti-HBe dans la moitié des cas (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. 1995) (Guillevin L, Lhote F, Cohen P, et al. 1995). Une étude récente utilisant des stéroïdes pendant 2 semaines associés à des plasmaphérèses et de la lamivudine pendant au maximum 6 mois a permis une séroconversion de 66% des patients à 9 mois (Guillevin L, Mahr A, Cohen P, Larroche C, Queyrel V, Loustaud-Ratti V et al. 2004) (Kruger M, Boker KH, Zeidler H, Manns MP 1997). Par contre, on se doit d’être particulièrement prudent avec d’autres immunosuppresseurs lors de PAN liée au HBV, car ils favorisent la réplication virale, et donc la progression de la maladie virale.

 

PAN liée au virus de l’hépatite C:
 

Le traitement des patients présentant une PAN liée au HCV n’est pas clairement établi. Parallèlement à ce qui a été dit pour la PAN liée au HBV, certains auteurs préconisent un traitement corticoïde initial avec sevrage rapide, la réalisation de plasmaphérèses, et un traitement antiviral (Cacoub P, Maisonobe T, Thibault V, Gatel A, Servan J, Musset L, Piette JC 2001) (Cacoub P, Maisonobe T, Thibault V, Gatel A, Servan J, Musset L, Piette JC 2001). A nouveau, on évitera d’autres traitements immunosuppresseurs en raison de la crainte d’augmenter la réplication virale, sauf en cas d’atteinte sévère d’organe. A ce propos, dans une étude (Cacoub P, Maisonobe T, Thibault V, Gatel A, Servan J, Musset L, Piette JC 2001), les patients souffrant de PAN chez qui une hépatite C n’a été diagnostiquée que rétrospectivement, et qui ont reçu un traitement classique de stéroïdes, plasmaphérèses et cyclophosphamide iv, ont tous évolué favorablement. D’autres auteurs (Vassilopoulos D, Calabrese LH 2001) (Zuber JP, Deruaz C, Lobrinus JA, Waeber J, Bart PA 2003) (Vassilopoulos D, Calabrese LH 2001) préconisent, dans le cas de vasculites liées à HCV (avec une atteinte clinique sévère), d’administrer dans un premier temps une combinaison de glucocorticoïdes, de cyclophosphamide et de plasmaphérèses afin de traiter la vasculite, puis, dans une seconde phase, d’instaurer un traitement antiviral classique (interféron alpha pégylé et ribavirine). De la sorte, on limite les risques de toxicité du traitement d’interféron alpha et ribavirine (en particulier une cytopénie) dans la phase aiguë d’une vasculite, de même que celui d’une exacerbation de la vasculite sous-jacente consécutifs à l’utilisation d’interféron alpha (Cid MC, Hernandez-Rodriguez J, Robert J, del Rio A, Casademont J, Coll-Vinent B, et al. 1999) (Gordon AC, Edgar JD, Finch RG 1998) (Cid MC, Hernandez-Rodriguez J, Robert J, del Rio A, Casademont J, Coll-Vinent B, et al. 1999) (Gordon AC, Edgar JD, Finch RG 1998).


Références

  1. Jennette JC, Falk FR, Andrassy K et al. Nomenclature of systemic vasculitides: Proposal of an international consensus conference. Arthritis Rheum 1993;37:187-92.

  2. Lie JT. Nomenclature and classification of vasculitis: plus ça change, plus c'est la même chose. Arthritis Rheum 1994;37:181-6.

  3. Lightfoot HI, Michel BA, Bloch DA et coll. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-93.

  4. Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Polyarteritis nodosa related to hepatitis B virus. A prospective study with longterm observation of 41 patients. Medicine (Baltimore) 1995;74:238-53.

  5. Agard C, Mouthon L, Mahr A, Guillevin L. Microscopic Polyangiitis and Polyarteritis Nodosa: how and when do they start ? Arthritis & Rheumatism 2003;49:709-15.

  6. Cohen Tervaret JW, Kallenberg C. Neurologic manifestations of systemic vasculitides. Rheum Dis Clin North Am 1993;19:913-40. Provenzale JM, Allen NB. Neurologic findings in polyarteritis nodosa. Am J Neuroradiol 1996;17:1119-26.

  7. Guillevin L, Lhote F, Gallais V, et al. Gastrointestinal tract involvement in polyarteritis nodosa and Churg-Strauss syndrome. Ann Med Intern 1995;146:260-7.

  8. Lightfoot RW Jr. Overview of the inflammatory vascular diseases. In Rheumatology, edn. 2. Edited by Klippel J, Dieppe P. Philadelphia: Mosby; 1998; 121-126.

  9. Guillevin L, Mahr A, Cohen P. Systemic necrotizing vasculitides: classifications and therapeutic strategies. Rev Med Int 2003;24:172-82.

  10. Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Prognostic factors in polyarteritis nodosa and Churg Strauss syndrome. A prospective study in 342 patients. Medicine (Baltimore) 1996;75:17-28.

  11. Luqmani R, Exley A, Kitas G, Bacon P. Disease assessement and management of the vasculitides. Clin Rheumatol 1997;11:423-6.

  12. Gayraud M, Guillevin L, le Tourmelin P, Cohen P, LhoteF, Casassus P et al. Long-term followup of polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome: analysis of four prospective trial including 278 patients, French Vasculitis Study Group. Arthritis Rheum 2001;44:, 666-675.

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J.-P. Zuber