Diagnostic in vitro de la cirrhose biliaire primitive

Introduction:

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d’âge mûr (1). Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le plan immunologique par la présence d’anticorps anti-mitochondries (AMA).

Marqueurs:

La présence d’anticorps anti-mitochondries est recherchée dans le sérum par la technique d’immunofluorescence indirecte (IFI)  puis confirmée par ELISA. Les anticorps anti-mitochondries de type M2 (présents dans plus de 95% des cas) réagissent spécifiquement avec les 3 déterminants antigéniques immunodominants des composants des complexe enzymatique de la pyruvate déshydogénase (PDH) ou des 2-oxo-acide déshydrogénases.

Des anticorps antinucléaires ont également été décrits dans la CBP. Leurs spécificités peut être dirigées contre le complexe des  pores nucléaires (retrouvés dans 30% des cas) qui définit un aspect membrane nucléaire par IFI  (anti-gp210) lié à un mauvais pronostic (2) ou contre  les corps nucléaires définissant un aspect «dot nucléaire» par IFI (anti-sp100).

L’attitude optimale dans la recherche d’anticorps spécifiques de la CBP voudrait que l’on réalise individuellement une recherche spécifique de chacun de ces marqueurs. Cette démarche impliquerait un coût supplémentaire qui risquerait de décourager le clinicien à rechercher ces différents anticorps.

C’est la raison pour laquelle un nouveau test ELISA multiparamétrique a été développé permettant la recherche simultanée d’IgG et d’IgA anti-mitochondries (AMA), anti-gp 210 et anti-sp100. Il s’agit du test PBC Screen.

D’autres anticorps antinucléaires sont décrits dans le contexte d’une CBP. Ils caractérisent les connectivites et manifestations systémiques fréquemment associées à la CBP:

Dépistage de la CBP:

Le laboratoire de diagnostique du Service d’immunologie et d’allergie propose la possibilité de tester simultanément les principaux composants antigéniques spécifiques de la cirrhose biliaire primitive avec l’aide du test PBC Screen. Sur le bon de demande, au chapitre autoimmunité, se trouve la rubrique «Cirrhose biliaire primitive (dépistage)» qui correspond à la réalisation du test PBC Screen.

Dr V. Aubert
Spécialiste FAMH en immunologie clinique
Chef de laboratoire d’analyses biomédicales

Références:

1. Catherine Johanet et al. (2010). Epidémiologie de la cirrhose biliaire primitive: évaluation de l’incidencede la maladie en France. Revue Francophone des Laboratoires 424: 63.
2. Eric Ballot et Catherine Johanet (2010). Anticorps anti-enveloppe nucléaire. Revue Francophone des Laboratoires 424: 57-62.
3. Shums, Z. et al. (2006). Annual meeting of association of medical laboratory immunologists (poster).